• Définition

    Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto immune dont l'origine précise est inconnue, s'accompagnant d'un trouble sévère de l'immunité (défaut de la fonction certains globules blancs : les lymphocytes T et B). Elle touche préférentiellement les femmes jeunes, et sa fréquence semble plus élevée chez les noires américaines et les asiatiques. Cette maladie, qui se caractérise par la productions d'anticorps et plus particulièrement d'anti ADN, peut être à l'origine d'une auto destruction de tous les organes.
     
    On sait maintenant que le LED est une maladie «auto-immune», c'est-à-dire une maladie où le système immunitaire du malade semble s'être retourné contre lui. En temps normal, le système immunitaire défend le corps contre tout ce qui lui est étranger, comme les bactéries et les virus. Dans le LED, le système immunitaire se comporte comme s'il ne reconnaissait pas le corps de la personne auquel il appartient; au lieu de la protéger, il se retourne contre elle en produisant, par exemple, des anticorps qui vont réagir avec les tissus de la personne même. On nomme ces anticorps des «auto-anticorps».

    La fréquence du lupus érythémateux disséminé est de 3/100.000 en France environ.

    Maladie du collagène (collagénose) et du tissu conjonctif (tissu de soutien et de remplissage de l'organisme contenant diverses protéines comme les fibres de collagène, des fibres élastiques, etc...) associée à la présence d'anticorps. Les cellules du sang sont la cible d'un processus mettant en jeu des anticorps anti-globules rouges entre autres, se fixant à leur surface et conduisant à leur destruction (anémie hémolytique).
    On peut assister à une lymphopénie (baisse du nombre des lymphocytes) si les anticorps sont dirigés contre les lymphocytes, ou à une thrombopénie (baisse du nombre des plaquettes) si les anticorps sont dirigés contre les plaquettes . Il semble exister une perturbation sévère des mécanismes de régulation immunitaire (défense de l'organisme) avec sensibilité accrue à l'apoptose (suicide des cellules). Cela aurait pour conséquence une hyper production (production exagérée) d'anticorps et en particulier d'auto anticorps notamment les anti ADN, à l'origine de complexes circulants qui vont précipiter ("se rassembler") au niveau des capillaires (vaisseaux de tout petit calibre) à l'origine d'une inflammation de ceux-ci et d'une atteinte des reins (glomérulonéphrite) et du cerveau. Il semble exister des facteurs favorisants, comme la prise de certains médicaments ou d'œstrogènes.

    Causes( Inconnue)

    On évoque éventuellement :
    • Terrain génétique (famille lupique et jumeaux). Il semble que 4 ou 5 gènes joueraient un rôle majeur dans la maladie (on a localisé 1 de ces gènes sur le chromosome 6).
    • Terrain hormonal (prédominance féminine et recrudescence de la maladie au moment de la grossesse, crises déclenchées chez l'animal par l'injection de doses d'oestrogènes).
    • Environnement (expositions à certains produits).
    • Lumière solaire.
    • la suite d'une angine mal soigné.
    • des antécédants d'infection au bacille de koch dans la famille.
    • l'exposition à un irradiation nucléaire.
    • Des facteurs environnemantaux puisque que le taux de lupus augemente depuis les années 70.

    Symptômes

    La caractéristique du lupus érythémateux disséminé est sa variété d'expression pouvant aller d'une maladie modérée ne touchant que le peau ou la peau et les articulations, peu évolutive, à une atteinte plus sévère touchant plusieurs organes vitaux.
    La maladie débute par :
    • De la fièvre.
    • Une atteinte de l'état général.
    • Des arthralgies (douleur des articulations) touchant les extrémités et se caractérisant par une destruction de celle-ci mais respectant le cartilage (rhumatisme de Jaccoud), avec raideur articulaire.
    • Une atteinte de la peau, qui a donné son nom à la maladie, et comprend différents aspects, touchant les pommettes et jusqu'aux ailes du nez et devenant érythémateuse (coloration rose rouge en forme d'ailes de papillon) avec un oedème. Elle peut être provoquée par une exposition au soleil et atteint parfois les membres aux parties exposées.
    • Une atteinte du cou et des épaules.
    • Une alopécie (chute de cheveux) en plaques.
    • La photosensibilité de ces lésions est caractéristique. Les lésions cutanées ont un bon pronostic.
    • Le lupus discoïde se caractérise par des plaques érythémateuses couvertes d'une croûte au niveau du cuir chevelu, de la face et des oreilles. Il est de bon pronostic, mais environ 25% des patients débutent leur maladie par cette atteinte bénigne et progressivement présentent une extension de l'affection.
    • Le livedo réticulaire siège sur les membres et se caractérise des lésions thrombotiques (présence de caillot sanguin), en particulier au niveau du cerveau.
    • L'atteinte de l'appareil rénal est retrouvée dans 50% des cas. Elle se caractérise par une protéinurie (présence d'albumine dans les urines) à l'origine d'un syndrome néphrotique (protéines dans les urines avec œdème), dont le diagnostic est obtenu par une ponction-biopsie rénale (prélèvement de tissu au niveau d'un rein). Elle peut évoluer vers une insuffisance rénale (insuffisance de fonctionnement des reins en tant qu'organe de filtration).
    • L'atteinte cérébrale se voit dans 1/4 des cas environ, et fait le pronostic de la maladie. Elle s'accompagne d'un syndrome dépressif avec des mouvements anormaux pouvant être déclenchés par la prise de contraceptifs oraux ou par une grossesse. Quelquefois, en observe des crises d'épilepsie, de migraine, de douleurs inexpliquées le syndrome de Guillain Barré lupique. Il s'agit d'une infection des nerfs périphériques (appartenant au système nerveux périphérique c'est-à-dire l'ensemble du système nerveux sans l'encéphale et la moelle épinière). Elle se caractérise par une démyélinisation (dégénérescence, destruction) due à l'inflammation de la gaine de myéline (gaine de nature graisseuse entourant l'axe des neurones).
    • Syndrome de Raynaud : les doigts des mains et des pieds, comme n'importe quelle autre partie de l'organisme, comportent de petites artères appelées artérioles. Quand elles sont soumises au froid, elles se ferment , c'est-à-dire que leur calibre diminue, entraînant une chute de la vascularisation à ce niveau. En terme médical, cela s'appelle une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par l'apparition successive d'épisodes de pâleur et de cyanose (coloration tirant sur le bleu gris et traduisant un manque d'oxygène dans les doigts). Une coloration rouge vif associée à une douleur des doigts concernés peut être provoquée par un réchauffement trop brutal ou un stress émotionnel interrompant l'arrivée du sang. La localisation de ce phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main. On estime que le phénomène de Raynaud touche environ 10 % de la population générale.
    • Une atteinte cardiaque est possible avec parfois une péricardite (inflammation des membranes de recouvrement et de protection du cœur) Les formes pulmonaires évoluent vers des difficultés respiratoires. Elles s'accompagnent de pleurésie (atteinte des plèvres, membranes de protection des poumons) ainsi que du syndrome du poumon rétractile s'accompagnant d'une élévation progressive du muscle diaphragmatique. Les autres organes touchés sont : les yeux, le foie (hépatique lupoïde) et le système digestif (s'accompagnant de douleurs abdominales aiguës).
    suite sur :http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/lupus-erythemateux-dissemine-2855/analyses-medicales.html

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